Akalasia : Simptom, Diagnosa, dan Pengobatan

Akalasia : Simptom, Diagnosa, dan Pengobatan

Akalasia adalah gangguan motilitas yang jarang dimana obstruksi relatif pada sambungan gastroesofagus menjadi lebih jelek karena tidak adanya gelombang peristaltik paa esofagus. Akalasia merupakan hilangnya peristalsis esofagus dan kegagalan relaksasi sfingter esofagus bawah. Kegagalan relaksasi serat-serat otot polos saluran cerna pada persimpangan bagian yang satu dengan yang lainnya khususnya kegagalan sfingter esofagogaster untuk mengendur pada waktu menelan akibat degenerasi sel-sel ganglion pada organ tersebut.

Akalasia adalah kelainan motorik dari otot polos esofagus, dimana terjadi gangguan peristaltik otot esofagus yang menyeluruh disertai gangguan otot lingkar esofagus bagian bawah, gagal untuk relaksasi secara sempurna, sehingga mengakibatkan gangguan pengosongan esofagus. Menurut Behrman (1999), akalasia adalah gangguan motilitas yang jarang dimana obstruksi relatif pada sambungan gastroesofagus menjadi lebih jelek karena tidak adanya gelombang peristaltik pada esofagus. Sedangkan menurut Yasmin Asih, dkk (1998) akalasia adalah penghentian atau tidak adanya kerja peristaltik pada 2/3 bawah esofagus dan kegagalan sfingter kardiak untuk berelaksasi pada saat menelan. Akalasia merupakan keadaan khas yang ditandai dengan tidak adanya peristaltik korpus esofagus bagian bawah dan sfingter esofagus bagian bawah (SEB) yang hipertonik sehingga tidak dapat berelaksasi secara sempurna pada saat menelan makanan. Secara histopatologis, kelainan ini ditandai oleh degenerasi ganglua pleksus mienterikus. Akibat keadaan ini akan terjadi statis makanan dan selanjutnya akan menimbulkan pelebaran esofagus.

Akalasia pengobatan

ETIOLOGI PENYAKIT AKLASIA

Umumnya, penyebab akalasia sampai sekarang belum diketahui. Berdasarkan teori, penyebab akalasia antara lain sebagai berikut.

  1. Teori genetik

1-2 % penderita akalasia dapat menurunkan penyakitnya.

  1. Teori infeksi

Akalasia dapat disebabkan oleh bakteri (misal, tuberculosisi dan sipilis), virus (misal, herpes dan varicella zoster), dan zat toxic (misal, gas kombat).

  1. Teori autoimun

Akalasia dapat disebabkan oleh respons inflamasi dalam pleksus mienterikus esophagus yang didominasi oleh limfosit T yang berperan dalam penyakit autoimun.

  1. Teori degenerative

Akalasia dapat berhubungan dengan proses penuaan dengan status neurologis atau penyakit psikis seperti Parkinson atau depresi.

 

PATOFISIOLOGI PENYAKIT AKLASIA

Banyak faktor yang bisa menyebabkan terserang penyakit akalasia yaitu diantaranya genetik, faktor usia, autoimun, dan infeksi virus yang menyebabkan degenerasi syaraf yang menimbulkan terjadinya kerusakan kerja syaraf neksus mientrikus pada dua per tiga bagian bawah esophagus. Terjadinya kerusakan saraf tersebut menyebabkan kerja otot di bagaian bawah esophagus menurun dan terjadi aperistaltik sehingga tekanan di esophagus meningkat . Hal tersebut menyebabkan sfingter bawah esophagus tidak dapat berelaksasi sehingga terjadi kesulitan menelan dan makanan tertahan di esophagus.

Selain itu, menurut Castell ada dua defek penting pada pasien akalasia :

  1. Obstruksi pada sambungan esofagus dan lambung akibat peningkatan sfingter esofagus bawah (SEB) istirahat jauh di atas normal dan gagalnya SEB untuk relaksasi sempurna. Beberapa penulis menyebutkan adanya hubungan antara kenaikan SEB dengan sensitifitas terhadap hormon gastrin. Panjang SEB manusia adalah 3-5cm sedangkan tekanan SEB basal normal rata-rata 20 mmHg. Pada akalasia tekanan SEB meningkat sekitar dua kali lipat atau kurang lebih 50 mmHg.Gagalnya relaksasi SEB ini disebabkan penurunan tekanan sebesar 30-40% yang dalam keadaan normal turun sampai 100% yang akan mengakibatkan bolus makanan tidak dapat masuk ke dalam lambung. Kegagalan ini berakibat tertahannya makanan dan minuman di esofagus. Ketidakmampuan relaksasi sempurna akan menyebabkan adanya tekanan residual. Bila tekanan hidrostatik disertai dengan gravitasi dapat melebihi tekanan residual, makanan dapat masuk kedalam lambung;
  2. Peristaltik esofagus yang tidak normal disebabkan karena aperistaltik dan dilatasi ⅔ bagian bawah korpus esofagus. Akibat lemah dan tidak terkoordinasinya peristaltik sehingga tidak efektif dalam mendorong bolus makanan melewati SEB. Dengan berkembangnya penelitian kearah motilitas, secara obyektif dapat ditentukan motilitas esofagus secara manometrik pada keadaan normal dan akalasia .

MANIFESTASI KLINIS AKLASIA

Akalasia sering kali ditemukan  pada orang dewasa muda, namun ada juga yang ditemukan pada bayi dan sangat jarang pada usia lanjut. Gejala yang sering ditemukan pada pasien akalasia yaitu:

  1. Disfagia

Disfagia merupakan keluhan utama dari penderita Akalasia. Disfagia dapat terjadi secara tiba-tiba setelah menelan atau bila ada gangguan emosi. Disfagia dapat berlangsung sementara atau progresif lambat. Biasanya cairan lebih sukar ditelan dari pada makanan padat.

  1. Regurgitasi

Regurgitasi dapat timbul setelah makan atau pada saat berbaring. Regurgitasi sering terjadi pada malam hari pada saat penderita tidur, sehingga dapat menimbulkan pneumonia aspirasi dan abses paru.

  1. Rasa terbakar dan Nyeri Substernal dapat dirasakan pada stadium permulaan. Pada stadium lanjut akan timbul rasa nyeri hebat di daerah epigastrium dan rasa nyeri ini dapat menyerupai serangan angina pektoris.
  2. Penurunan berat badan terjadi karena penderita berusaha mengurangi makannya unruk mencegah terjadinya regurgitasi dan perasaan nyeri di daerah substernal.
  3. Pasien mepunyai sensasi makanan menyumbat pada bagian bawah esophagus.
  4. Muntah, secara spontan aau sengaja untuk menghilangkan ketidak nyamanan.

 

DIAGNOSA PENYAKIT AKLASIA

  1. Gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan tekanan esofagus meningkat
  2. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan penghentian atau tidak adanya kerja peristaltik dan sfingter esofagus bawah tidak dapat berelaksasi;
  3. Resiko bersihan jalan tidak efektif berhubungan dengan sfingter esofagus bawah tidak dapat berelaksasi.

 

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK AKLASIA

  1. Pemeriksaan radiologik

Pemeriksaan radiologik sangat membantu dalam penegakan diagnosis pada suatu penyakit, ini harus dikorelasikan dengan temuan klinis dan riwayat penyakitnya. Pada foto polos toraks pasien akalisia tidak menampakkan adanya gelembung-gelembung udara pada bagian atas dari gaster, dapat juga menunjukkan gambaran air fluid level pada sebelah posterior mediastinum. Pemeriksaan esofagogram barium dengan pemeriksaan fluoroskopi, tampak dilatasi pada daerah dua pertiga distal esophagus dengan gambaran peristaltic yang abnormal serta gambaran penyempitan dibagian distal esophagus atau esophagogastric junction yang menyerupai seperti bird-beak like appearance.

Rontgenogramothorax bias menunjukkan pelebaran mediastinum akibat esophagus yang berdilatasi mengandung batas udara-cairan. Tanda aspirasi paru menahun bias terlihat. Evaluasi cinefluoroscopic esophagus akan menunjukkan tiga stadium:

  1. Stadium 1 atau akalasia ringan, memperlihatkan tidak ada atau sedikit dilatasi dengan retensi minimum materi kontrak proksimal terhadap sphincter esophagus bawah. Kontraksi giat esophagus dapat terlihat dalam stadium ini dan mungkin sulit dibedakan dari spasme esophagus difus.
  2. Stadium 2, memperlihatkan lebih banyak dilatasi dengan kontraksi nonperistaltik yang lemah dan sambungan esophagogaster meruncing, yang menggambarkan sphincter tidak relaksasi atau tertutup rapat.
  3. Stadium 3, memperlihatkan esophagus sangat besar dengan retensi makanan dan sering penampilan seperti sigmoideum
  4. Pemeriksaan Esofagoskopi

Esofagoskopi merupakan pemeriksaan yang dianjurkan untuk semua pasien akalasia oleh karena beberapa alasan yaitu untuk menentukan adanya esofagitis retensi dan derajat keparahannya, untuk melihat sebab dari obstruksi, dan untuk memastikan ada tidaknya tanda keganasan. Pada pemeriksaan inin, tampak pelebaran lumen esophagus dengan bagian distal yang menyempit, terdapat sisa-sisa mekanan dan cairan dibagian proksimal dari daerah penyempitan, mukosa esophagus berwarna pucat, edema dan kadang-kadang terdapat tanda-tanda esofagitis akibat retensi makanan. Sfingter esophagus bawah akan terbuka dengan melakukan sedikit tekanan pada esofagoskop dan dapat masuk ke lambung dengan mudah.

  1. Pemeriksaan manometrik

Gunanya untuk memulai fungsi motorik esophagus dengana melakukan pemeriksaan tekanan di dalam lumen sfingter esophagus, pemeriksaan ini untuk memperlihatkan kelainan motilitas secara kuantitatif dan kualitatif. Pemeriksaan dilakukan dengan memasukkan pipa untuk pemeriksaan manometri melalui mulut atau hidung. Pada akalasia yang dinilai adalah fungsi motorik badan esophagus dan sfingter esophagus bawah. Pada bahan esophagus dinilai tekanan istirahat dan mekanisme relaksasinya.

Gambaran manometrik yang khas adalah tekanan istirahat badan esophagus meningkat, tidak terdapat gerakan peristaltic sepanjang esophagus sebagai reaksi proses menelan. Tekanan sfingter esophagus bagian bawah normal atau meninggi dan tidak terjadi relaksasi sfingter pada waktu menelan.

  1. Menelan barium atau esofagogastroduodenoskopi (EGD) manometer

Pemeriksaan radiologis barium biasa dikombinasikan dengan pemeriksaan diagnostic lambung dan deudenum(rangkaian pemeriksaan rdiologis gasyrointestinal bagian atas menggunakan barium sulfat) menggunakan barium sulfat dalam cairan atau suspens kiri yang ditelan. Mekanisme menelan dpat terlihat secara langsung dengan pemeriksaan fluoroskopi atau perekaman gambaran radiografik. Bila dicurigai terdapat kelainan esophagus ahli radiologi dapat meletakkan penderita dalam berbagai posisi.

  1. Pemeriksaan Motilitas

Berfungsi memeriksa bagian motrik esophagus dengan menggunakan kateter peka tekanan atau balon mini mg diletakkan dalam lambung dan kemudian naikkan kembali. Tekanan kemudian ditransmisi ke transduser yang diletakkan diluar tubuh penderita, pengukuran perubahan tekanan esopahus dan lambung sanagat menambah pengertian aktivitas esophagus pada keadaan sehat atau sakit saat istirahat dan selama menelan.

 PENATALAKSANAAN TERAPI AKLASIA

  1. Medikamentosa
  2. Obat antagonis kalsium, nifedipin 10-20 mg peroral dapat menurunkan tekanan SEB pasien dengan akalasia ringan sampai sedang. Hasil pengobatan ini didapatkan perbaikan gejala klinis pasien sampai dengan 18 bulan bila dibandingkan dengan placebo. Pemakaian preparat nifedipin sublingual, 15-30 menit sebelum makan memberikan hasil yang baik.
  3. Amilnitrit dapat digunakan pada waktu pemeriksaan esofagogram yang akan berakibat relaksasi pada daerah kardia
  4. Isosorbit dinitrat dapat menurunkan tekanan sfingter esophagus bagian bawah dan meningkatkan pengosongan esophagus
  5. Injeksi botulinum toksin

Suatu injeksi botulinum toksin intrasfingter dapat digunakan untuk menghambat pelepasan asetilkolin pada bagian sfingter esophagus bawah yang kemudian akan mengembalikan keseimbangan antara neurotransmitter eksitasi dan inhibisi. Dengan menggunakan endoskopi, toksin diinjeksi dengan memakai jarum skleroterapi yang dimasukkan ke dalam dinding esophagus dengan sudut kemiringan 45 derajat, dimana jarum dimasukkan sampai mukosa kira-kira 1-2 cm di atas squamocolumnar junction.

Lokasi penyuntikan jarum ini terletak tepat diatas batas proksimal dari sfingter esophagus bawah dan toksin tersebut diinjeksi secara caudal ke dalam sfingter. Dosis efektif yang digunakan yaitu 80-100 unit/mL yang dibagi dalam 20-25 unit/MI untuk diinjeksikan pada setiap kuadran dari sfingter esophagus bawah.

  1. Dilatasi SEB

Dengan cara sederhana menggunakan businasi hurst yang terbuat dari bahan karet yang berisi air raksa dalam ukuran F (French) mempunyai 4 jenis ukuran. Prinsip kerjanya berdasarkan gaya berat yang dipakai dari ukuran terkecil sampai terbesar secara periodic. Keberhasilan businasi ini hanya pada 50% tanpa kambuh, 30 % sedang dan terjadi kambuh sedangkan 15% gagal. Dengan menggunakan dilatasi pneumatic, dilatasi ini dapat dilakukan dengan cara memasukkan tabung yang berisi air raksa yang disebut bougie atau lazim disebut dengan kantong pneumatic yang diletakkan di daerah sfingter esophagus bagian bawah, kemudian ditiup dengan kuat. Pasien harus dipuasakan dulu selama 12 jam dan dilakukan pemasangan dengan panduan fluoroskopi. Posisi balon harus berada di atas hiatus diafragmatika dan setengah lagi dalam gaster. Balon dikembangkan secara maksimal dan secepat mungkin agar peregangan SEB seoptimal mungkin, selama 60 detik setelah itu dikempiskan. Untuk satu kali pengobatan, pengembangan balon tidak melebihi dua kali. Tanda-tanda pengobatan berhasil apabila pasien merasa nyeri bila balon ditiup dan segera menghilang jika balon dikempiskan. Bila nyeri menetap kemungkinan terjadi perforasi

  1. Miotomy heller

Pembelahan serabut-serabut otot perbatasan esophagus-lambung. Operasi ini terdiri dari suatu pemisahan serat otot (misalnya miotomi) dari sfingter esophagus bawah (5 cm) dan bagian proksimal lambung (2 cm), yang diikuti oleh partial fundoplication untuk mencegah refluks. Pasien dirawat di rumah sakit selama 24-48 jam dan kembali beraktifitas sehari-hari setelah kira-kira 2 minggu. Secara efektif terapi pembedahan ini berhasil mengurangi gejala sekitar 85-95 % dari pasien, dan insiden refluks post operatif adalah antara 10% dan 15 %. Oleh karena keberhasilan yang sangat baik, perawatan rumah sakit yang tidak lama, dan waktu pemulihan yang cepat, maka terapi ini dianggap sebagai terapi utama dalam penanganan akalasia esophagus. Piloroplasti (pelebaran pintu keluar lambung) sering dilakukan bersamaan agar dapat mengosongkan isi lambung dengan cepat dan mencegah refluk ke dalam esophagus.

Show Buttons
Hide Buttons
error: Content is protected !!