Anemia Sel Sabit

Diposting pada

 

Anemia sel sabit adalah Anemia hemolitik berat yang diakibatkan oleh efek molekul hemoglobin dan berkenaan dengan serangan nyeri. Anemia ini ditemukan terutama pada orang Mediterania dan populasi Afrika serta terutama pada orang kulit hitam. Defek ini adalah substansi asam mino tunggal dalam rantai B hemoglobin. Hemoglobin sabit memerlukan pembentukan serupa kristal bila terpajan pada tegangan oksigen rendah. Sel yang mengandung hemoglobin S ini menjadi berubah bentuk, kekakuan dan berbentuk sabit bila dalam sirkulasi vena.

Sel kaki panjang tersangkut dalam pembuluh darah kecil dan aliran darah ke suatu region atau organ menjadi lambat, mengakibatkan iskemia atau infark dimana disini dapat terjadi nyeri, bengkak atau demam

“SIMPTON DAN GEJALA PENYAKIT”

Gejala umum dari sel sabit adalah:

  • Anemia kronis
  • Tachycardia, letih
  • Bengkak pada tangan dan kaki karena pembuluh darah terhambat
  • Penyakit kuning, pertumbuhan terlambat
  • Rasa sakit parah pada dada, daerah perut, persendian dan tulang, yang dapat berlangsung selama hitungan jam hingga mingguan

Komplikasi dari sel sabit juga termasuk penyakit ginjal dan mata, stroke, dan infeksi seperti osteomyelitis, pneumonia. Dalam kasus yang berat, sumsum tulang akan berhenti memproduksi sel darah merah.

“DIAGNOSA PENYAKIT”

Saat ini belum diketahui ada pengobatan yang dapa mengembalikan sel sabit menjadi normal. Sehingga, pengobatan ditujukan pada pencegahan dan penunjang. Karena infeksi tampaknya mencetuskan sel krisis sel sabit, pengobatan ditekankan pada pencegahan dan deteksi dini dan pengobatan segera.

Pemeriksaan penunjang yang lazim digunakan pada penderita anemia sel sabit adalah

  1. Pemerikaaan darah lengkap  : terjadi penurunan Ht, Hb, dan hitung sel darah merah, LED, AGD, bilirubin serum meningkat,
  2. Pemeriksaan darah atau sel : janin saat prenatal mengidentifikasi adanya status homozigot pada janin.
  3. Pemeriksaan pewarnaan SDM : menunjukkan sabit sebagian atau lengkap, sel bentuk bulan sabit.
  4. Tes tabung turbiditas sabit : pemeriksaan rutin yang menentukan adanya hemoglobin S, tetapi tidak membedakan antara anemia sel sabit dan sifat yang diwariskan (trait).
  5. Elektroforesis hemoglobin : mengidentifikasi adanya tipe hemoglobin abnormal dan membedakan antara anemia sel sabit dan anemia sel trait. Sebaiknya dilakukan pada saat bayi lahir sebagai bagian dari penapisan bayi baru lahir uji ini menghitung presentasi HbS yang ada.
  6. Radiografik tulang : mungkin menunjukkan perubahan tulang
  7. Rontgen : mungkin menunjukkan penipisan tulang

“PATOLOGI PENYAKIT”

Defeknya adalah satu substitusi asam amino pada rantai β hemoglobin. Karena hemoglobin A normal mengandung  dua rantai α dan dua rantai β, maka terdapat dua gen untuk sintesa setiap rantai. Orang dengan trait sel sabit hanya memiliki satu gen abnormal, sehingga sel darah merah mereka masih mampu mensintesa kedua rantai β dan βs , jadi mereka memiliki hemoglobin A dan hemoglobin S. Mereka tidak menderita anemia dan tampak sehat.

Apabila dua orang dengan trait sel sabit menikah, beberapa anaknya akan membawa dua gen abnormal dan hanya mempunyai rantai βs dan hemoglobin S saja.

Anemia sel sabit merupakan suatu kelainan pada darah yang disebabkan karena adanya perubahan asam amino ke-6 pada rantai hemoglobin β yang menyebabkan adanya perubahan bentuk dari sel darah merah yang semula berbentuk bikonkav menjadi sel darah merah berbentuk serupa dengan bulan sabit yang dsebut HbS.

Hemoglobin sabit mempunyai sifat buruk karena mempunyai bentuk seperti kristal bila terpajan tekanan oksigen rendah “Deoksigenasi”. Penyebab dari deoksiganisi dapat bermacam-macam. Ketika terjadi deoksigenasi sel yang mengandung HbS akan rusak, kaku dan berbentuk seperti bulan sabit. Sel yang panjang dan kaku dapat terperangkap dalam pembuluh kecil, dan ketika mereka saling menempel satu sama lain, aliran darah ke daerah organ mengalami perlambatan dan dapat menyebabkan iskemia atau infark dan pasien akan merasakan nyeri, pembengkakan dan demam.

Sel darah merah sabit memiliki usia hidup yang pendek yaitu sekitar 15 sampai 25 hari. Sum sum tulang dapat membesar saat kanak-kanak sebagai kompensasi dari menurunnya jumlah SDM.

“PENGOBATAN”

Sel sabit tidak sepenuhnya dapat diobati. Perawatan ini ditawarkan dokter untuk mengendalikan gejala dan meredakan rasa sakit.

Jika Anda atau anak Anda mengalami rasa sakit berlebihan dan obat-obatan tidak efektif, dokter akan menyuntikkan penghilang rasa sakit yang kuat jenis narkotik “penghambat saraf bagi rasa sakit” secara langsung ke otot atau persendian. Hydroxyure menghambat produksi eritrosit yang akan membantu mencegah rasa sakit sering muncul dan selalu membutuhkan air dan nutrisi lebih banyak dan tranfusi darah secara berkala. Sementara itu, darah dengan sel sabit akan tergantikan dengan darah sehat.

Perubahan gaya hidup dan pengobatan rumah dapat membantu Anda mengatasi penyakit ini:

  1. Minum banyak air untuk mencegah dehidrasi Olahraga ringan untuk meningkatkan ketahanan
  2. Lakukan diet dengan banyak sayuran hijau yang kaya folat. Anda sebaiknya mengonsumsi folat setiap hari
  3. Jangan berpergian dengan pesawat tanpa ruangan bertekanan
  4. Jangan menyalahgunakan obat penghilang rasa sakit. Walaupun analgesik adalah yang sangat dibutuhkan jika Anda atau anak Anda memiliki sel sabit tetapi Anda sebaiknya hanya mengonsumsi sesuai resep dan selalu konsultasikan dengan dokter Anda sebelum berinisiatif mengonsumsi obat sendiri
  5. Jangan mengonsumsi alkohol, bir, dan narkotika untuk menghilangkan rasa sakit

 

Incoming search terms:

  • tentang penyakit anemia sel sabit
Loading...