penyakit gigantisme

Ketahui Penyebab dan Pencegahannya Gigantisme

Diposting pada

Gigantisme adalah keadaan dimana terjadi hipersekresi hormon pertumbuhan pada masa anak sebelum lempeng epifisis menutup yang dimana memberikan gambaran pertambahan tinggi yang pesat tanpa distorsi proporsi tubuh

penyakit gigantisme

 

 Gambar : Dimana orang paling tinggi adalah Penyakit Gigantisme

 Simptom dan Gejala Penyakit :

Manifestasi klinis dari gigantisme muncul perlahan selama bertahun tahun menyebabkan terdapatnya rentang waktu yang lama antara diagnosis dengan waktu timbul gejala untuk pertama kali, manifestasi klinik yang ditemukan bervariasi dari :

  • Pembesaran akral
  • Pembengkakan jaringan lunak
  • Osteoarthritis
  • Diabetes melitus
  • Hipertensi
  • Sakit kepala
  • Perubahan maksilofasial
  • Gangguan penglihatan
  • Gangguan system endokrin dan metabolic (gangguan menstruasi, galaktorea, impotensi, dan penurunan kadar renin).
  • Gangguan kulit dan saluran cerna (hiperhidrosis, skin tag, polip kolon)
  • Gangguan kardiovaskular (hipertrofi ventrikel kiri, kardiomiopati, gagal jantung kongestif)
  • Gangguan system pernapasan (gangguan tidur, sleep apnea, narkolepsi)

 

Diagnosa Penyakit :

Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan klinis, laboratorium, dan pencitraan. Dari pemeriksaan lab ditemukan peningkatan kadar hormone pertumbuhan dan kadar insulin like growth factor-1 (IGF-1).Pemeriksaan MRI diperlukan untuk menentukan daerah sumber sekresi hormone pertumbuhan, pemeriksaannya dapat memperlihatkan tumor kecil yang berukuran 2 mm.

Etiologi :

Hipersekresi GH biasanya disebabkan oleh adenoma somatotrop, dan dapat juga disebabkan oleh lesi ekstrapituitary tetapi cukup jarang.

 

Patologi Penyakit :

Hipersekresi GH paling sering disebabkan oleh tumor hipofisis anterior, seperti diketahui bahwa hormone ini adalah hormone yang merangsang pertumbuhan dari sel pada tubuh manusia, sehingga jika kadarnya melebihi dari kadar normal maka pertumbuhan dari sel akan cepat sehingga bermanifestasi terjadi peninggian badan karena tulang terus berproliferasi dan begitupun juga dengan organ organ. Selain itu tumor ini juga akan menimbulkan efek massa terhadap struktur sekitarnya. Gejala klinis yang sering ditemukan adalah sakit kepala dan gangguan penglihatan. Pembesaran ukuran tumor akan menyebabkan timbulnya keluhan sakit kepala, dan penekanan pada kiasma optikum akan menyebabkan gangguan penglihatan dan penyempitan lapangan pandang. Selain itu penekanan pada daerah otak lainnya juga dapat menimbulkan kejang, hemiparesis dan gangguan kepribadian.

 

Tatalaksana /pengobatan :

Pasien dengan gigantisme memiliki angka mortalitas dan morbiditas dua hingga empat kali lebih tinggi dibandingkan populasi normal. Tujuan tatalaksana adalah mengendalikan pertumbuhan massa tumor, menghambat sekresi hormone pertumbuhan, dan normalisasi kadar IGF-1.

  • Pembedahan

Tindakan pembedahan diharapkan dapat mengangkat seluruh massa tumor sehingga kendali terhadap sekresi hormone pertumbuhan dapat tercapai. Tindakan ini menjadi pilihan pada pasien dengan keluhan yang timbul akibat kompresi tumor.

  • Medikamentosa

Terapi medikamentosa pada gigantisme terdiri atas tiga golongan, yakni agonis dopamine, analog somatostatin, dan antagonis reseptor hormone pertumbuhan